林奇综合征目前国际上没有公认的分类方法。根据致病基因的不同可以分为五种，即MLH1、MSH2、MSH6、PMS2和EPCAM基因突变。不同的突变基因发生癌症的风险也不一样。

　　MLH1和MSH2患者发生结直肠癌的风险高达50%～80%，而MSH6或者PMS2突变，发生结直肠癌的风险仅为10%～20%。

　　根据是否伴发癌症可以分为以下四类：第一、以结直肠癌为首发表现的林奇综合征。第二、以子宫内膜癌为首发表现的林奇综合征。第三、以其他癌症为首发表现的林奇综合征。第四、未发生癌症的林奇综合征。

　　不同类型的患者治疗方法也存在一定的差异。