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先天性胆道闭锁能治好吗

2024-09-13

  目前先天性胆道闭锁是可以治好的,手术是治疗的唯一方式,如果不治疗,患儿的生存率可能只有1年。手术需要肝门纤维块适度的切除,从而让患儿的胆汁能够正常排解,这种手术方式被称为葛西手术。对于严重的患儿则需要考虑进行肝移植手术,肝移植手术的患儿主要是葛西手术术后胆红素持续在10mg/dl以上和年龄120天以上肝脏已出现明显硬化。

  先天性胆道闭锁主要症状就是会出现持续性的黄疸症状,并且粪便类似陶土色,尿液呈浓茶样,还会出现肝脾肿大的现象。患儿在黄疸消退之后还会有巩膜、皮肤黄之类的问题。黄疸问题会逐渐严重,并且尿液、粪便的问题也会难以恢复正常。有15%的患儿在出生一个月之后才能慢慢的排出白色大便。这主要就是因为血液中胆红素浓度太高,从而肠道也受到了影响。患者的肝脏问题较为突出,会慢慢的增大,变硬,并且腹部隆起状态较为突出,这就是我们常说的脾脏增大。在3个月之后,症状表现开始慢慢突显,比如发育缓慢,营养缺失,精神不济,还会有贫血之类的症状。患儿在5~6个月后因胆道梗阻,会发生各种病症,比如脂肪吸收障碍,脂溶性维生素缺乏,这些疾病都会让整个身体状态直接变成。严重的患儿后期就会有肝衰竭的问题,主要是因为肝内淤胆、肝纤维变性、胆汁性肝硬化等问题引起。而死亡的直接原因就是肝性脑病,通常需要手术进行治疗。

  这种疾病是儿科常见疾病之一,其发病的情况占生儿长期阻塞性黄疸疾病的一半,男女发病比率是1∶2,我国此类疾病的发病率还是较高的。先天性胆道闭锁主要就是肝内外胆管出现阻塞问题,这种情况会直接导致淤胆性肝硬化先天性胆道闭锁,从而最严重的会直接导致肝功能衰竭。