先天性胆道闭锁早期临床表现为孩子出现黄疸，新生儿出生以后大部分孩子都会出现黄疸，两周左右能消退，但是胆道闭锁患儿黄疸不会消退而是一直延续，同时表现为大便发白，呈白陶土样。

　　患儿在进行B超检查时可以看到胆道是闭锁状态，可能表现为总胆管闭锁或者毛细胆管闭锁。另外，还可能出现肝功能损伤，在肝功能表现为总胆红素增高，同时间接胆红素不是太高，主要表现为直接胆红素增高。