先天性胆道闭锁主要症状就是会出现持续性的黄疸症状，并且粪便类似陶土色，尿液呈浓茶样，还会出现肝脾肿大的现象。在孩子生长发育的前3个月，患者营养发育、身高体重通常没有太大的变化。婴儿多数都是足月生产，并且生后l～2周内表现多无异常，但是患儿在黄疸消退之后还会有巩膜、皮肤黄之类的问题。黄疸问题会逐渐严重，并且尿液、粪便的问题也会难以恢复正常。有15%的患儿在出生一个月之后才能慢慢的排出白色大便。这主要就是因为血液中胆红素浓度太高，从而肠道也受到了影响。

　　此外，患者的肝脏问题较为突出，会慢慢的增大，变硬，并且腹部隆起状态较为突出，这就是我们常说的脾脏增大。在3个月之后，症状表现开始慢慢突显，比如发育缓慢，营养缺失，精神不济，还会有贫血之类的症状。患儿在5～6个月后因胆道梗阻，会发生各种病症，比如脂肪吸收障碍，脂溶性维生素缺乏，这些疾病都会让整个身体状态直接变成。严重的患儿后期就会有肝衰竭的问题，主要是因为肝内淤胆、肝纤维变性、胆汁性肝硬化等问题引起。而死亡的直接原因就是肝性脑病，通常需要手术进行治疗。