此型是x连锁隐性遗传，临床上重型表现与粘多糖I型中的h形相似，多数在青春期前就死亡，起病在二到六岁之间，有特殊的面容，骨骼的畸形，但是脊柱没有鸟嘴样的畸形，皮肤会呈结节性的增厚以上团和胸部为主。

幼儿期会有听力的损伤，呈渐行性的耳聋，视网膜会变性，心脏增大，这个时候可以闻到收缩和舒张期杂音，最后可以发生充血性的心力衰竭或者心肌的梗死，这是死亡的主要原因，肝脾会肿大，关节强直。