肛管直肠恶性黑色素瘤的治疗以手术治疗辅以化疗、放疗及免疫治疗综合治疗。

化疗药物有长春新碱、放线菌素等，可以单独用药，最好联合用药。

放疗可局部控制疾病，用于减轻疼痛，缓解症状及治疗骨、脑、脊髓的转移。

免疫治疗可应用特异性肿瘤疫苗主动免疫治疗，干扰素、活化的淋巴因子杀伤细胞及单克隆抗体等。