目前对脊髓性肌萎缩症的治疗主要是采取药物治疗和康复治疗，目的是在治疗本病症状的同时，减少肺炎和营养不良的出现率。脊髓性肌萎缩症的治疗需要后续持续预防肺炎的发生，所以需要长期持续性治疗。由于当前可治疗脊髓性肌萎缩症的药物尚不能广泛使用，因此定期康复物理治疗、正确使用支具或矫形器、规律运动训练等积极的康复治疗，仍是目前干预、延缓疾病进展的主要手段。即使今后应用“可治疗药物”，康复训练仍应贯穿治疗全程。

如果患者出现呼吸困难和呼吸肌麻痹有关，需要紧急就医，给予气管插管、呼吸机辅助呼吸，以免出现生命危险