轻度苯丙酮尿症主要是采用低苯丙氨酸奶方来进行治疗,通常年龄越小治疗愈后越好。待血浓度降至理想浓度时,可以逐渐少量添加天然饮食,其中首选母乳。因为母乳中苯丙氨酸的含量仅为牛奶的三分之一。较大婴儿以及儿童可以加入牛奶、粥、面、蛋等,添加食品应该以低蛋白、低苯丙氨酸食物为主要的原则。其量和次数要随着血苯丙氨酸的浓度而进行决定。
在饮食治疗的过程中还需要定期监测血苯丙氨酸的浓度,根据孩子的具体情况来调整食谱。低苯丙氨酸饮食治疗至少应该持续到孩子的青春期,在这个过程中家长对孩子要加强护理、加强引导。