法洛氏四联症是一种常见的先天性心脏畸形,其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。
法洛氏四联症的四种畸型,是右室漏斗部或圆锥发育不良引起,即当胚胎第4周时,动脉干未反向转动,主动脉保持位于肺动脉的右侧,圆锥隔向前移动,与正常位置的窦部室间隔未能对拢,因而形成发育不全的漏斗部和嵴下型室间隔缺损,即膜周部室间隔缺损。
若肺动脉圆锥发育不全或圆锥部分完全缺如,则形成肺动脉瓣下型室间隔缺损,即干下型室间隔缺损。